Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以中脑脱髓鞘和炎症为相似性的哮喘,常见于酒精中毒高血压。近期,来自印度科泽科德的大学内科及精神伤寒学的 James 等语言学家新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性高血压,20 年从前开始有中度酗酒史,近一个月表现借助于近记忆及执行功能障碍,本性改变,四足动物失调。
绘出 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示中脑轻度肿胀,整个中脑低信号,结构移去
伤寒因:Marchiafa-Bignami 伤寒
Marchiafa-Bignami 伤寒以中脑的中间层肇因为主,背层和腹层相对移去,表现借助于「果酱征」。 其他肇因的白质有从前结城、后结城、皮质脊髓束、中脑白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,四足动物极度,痉挛发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示中脑低信号;
2. 磁共振波谱是关键的辅助伤寒因技术,可显示 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的从前 4 个月下降,随后借助于现乳酸峰、钙峰,这些找到与临床症状的稳定下来不符。
辨识伤寒因
中脑胶质瘤:占位效应引发中脑肿大。
脱髓鞘:伤寒变一般来说离散,垂直地理分布,圆形 Dawson 指尖征。
肾脏伤寒变:伤寒变一般来说比较离散。
Wernicke 脑伤寒:一般来说累及下感觉神经、感觉神经和中脑导水管周围灰质。
用药
尚无具体可证的用药,一般来说肠外得到硫胺素。
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